न्यूरोब्लास्टोमा। यह क्या है और इसका इलाज कैसे किया जाता है?

उनसे लड़ने के लिए, इटालियन एसोसिएशन फॉर द फाइट अगेंस्ट न्यूरोब्लास्टोमा का जन्म 1993 में हुआ था, जो ऑन्कोलॉजिस्ट और माता-पिता द्वारा स्थापित एक ओएनएलयूएस है, जो सभी बीमार बच्चों के लिए सही और प्रभावी उपचार की पहचान करने के लिए निर्धारित है, जो जेनोआ में जी। गैस्लिनी इंस्टीट्यूट पर आधारित है और है पूरे राष्ट्रीय क्षेत्र में सक्रिय। आज इसके 115,000 से अधिक सदस्य हैं।

लक्ष्य न्यूरोब्लास्टोमा और ब्रेन ट्यूमर पर वैज्ञानिक अनुसंधान को वित्तपोषित करना, पैथोलॉजी के बारे में सूचित करना, उपचार और अनुसंधान केंद्रों के बीच संबंध बनाना, प्रयोगशालाओं और उपचार के लिए उपलब्ध साधनों को मजबूत करना, त्वरित और सही निदान सुनिश्चित करना और छोटे रोगी के लिए एक दृष्टिकोण चिकित्सा सुनिश्चित करना है।

इन बीमारियों से लड़ने वालों की यात्रा अभी भी लंबी है: फनल वाला बच्चा, एसोसिएशन का प्रतीक, अपने उल्लास, खुशी और जीने की इच्छा के साथ सभी बीमार बच्चों का प्रतिनिधित्व करता है और उन्हें निराश नहीं होने के लिए आमंत्रित करता है, इस विश्वास में कि एक दिन हर कोई बीमार छोटों को चंगा करेगा।

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न्यूरोब्लास्टोमा क्या है?

न्यूरोब्लास्टोमा एक बचपन का कैंसर है जो सहानुभूति तंत्रिका तंत्र में उत्पन्न होता है और कंकाल और मज्जा मेटास्टेस के साथ ज्यादातर मामलों में निदान होता है। यह इटली में 0 से 15 साल के 120-130 बच्चों को प्रभावित करता है

यह एक स्नीकी ट्यूमर है, जिसके लक्षण भ्रामक हो सकते हैं क्योंकि उन्हें अक्सर फ्लू की स्थिति (पीलापन, एनोरेक्सिया, मूड में बदलाव, चलने से इनकार) का पता लगाया जा सकता है; आम तौर पर वे हफ्तों या महीनों तक ट्यूमर की खोज से पहले होते हैं, जो उस समय, आधे से अधिक रोगियों के लिए, कंकाल और मज्जा को मेटास्टेस के साथ प्रस्तुत करता है।

न्यूरोब्लास्टोमा को वैज्ञानिक दुनिया द्वारा एक उत्कृष्ट अध्ययन मॉडल के रूप में मान्यता प्राप्त है: इसकी जैविक विशेषताओं की ख़ासियत को देखते हुए जो "ट्यूमर के सेट" की परिभाषा को सही ठहराते हैं, इस विकृति के परिणामों को सभी बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजिकल विकृति और कुछ रूपों तक बढ़ाया जा सकता है। वयस्क की।

स्टेडियम

सबसे हालिया न्यूरोब्लास्टोमा जोखिम प्रोटोकॉल इन चरणों में रोग को वर्गीकृत करता है:

स्टेज 1: ट्यूमर ज्यादातर छोटा होता है और एक ही साइट तक सीमित होता है: सर्जन इसे आसानी से हटा सकता है और अन्य अंगों में मेटास्टेस या घातक कोशिकाओं के निशान नहीं होते हैं। इस स्तर पर रोग को पोस्टऑपरेटिव थेरेपी की आवश्यकता नहीं होती है।

चरण 2: ट्यूमर चरण 1 की तुलना में अधिक व्यापक है, लेकिन फिर भी सीमित है; सर्जिकल हटाने से कम से कम अवशेष रह जाते हैं जो कभी-कभी रीढ़ तक पहुंच जाते हैं। कुछ कैंसर कोशिकाएं लिम्फ नोड्स में प्रवेश कर सकती हैं, ऐसे में कैंसर कोशिका प्रसार के जोखिम को कम करने के लिए कीमोथेरेपी की एक छोटी अवधि की आवश्यकता होती है।

स्टेज 3: ट्यूमर मूल क्षेत्र तक ही सीमित है और कोई दूर के मेटास्टेस नहीं हैं, लेकिन सर्जन द्वारा और पूरी तरह से पहले ऑपरेशन में इसे हटाया जाना बहुत बड़ा है, इसलिए कम करने के लिए कीमोथेरेपी का सहारा लेना आवश्यक है ट्यूमर द्रव्यमान और बाद में इसे शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने में सक्षम होने के लिए।

चरण 4: ट्यूमर, अपने आकार और आकार की परवाह किए बिना, रोगग्रस्त कोशिकाओं को अस्थि मज्जा, कंकाल, यकृत, लिम्फ नोड्स जैसे अन्य अंगों में फैल गया है। रोग में काफी जैविक आक्रामकता है और गहन कीमोथेरेपी उपचार की आवश्यकता होगी।

स्टेज 4 एस: यह न्यूरोब्लास्टोमा का एक विशेष रूप है जो जीवन के पहले महीनों में उत्पन्न होता है, एक विशेष प्रसार के साथ जिसमें मुख्य रूप से त्वचा और यकृत शामिल होता है न कि कंकाल। इस स्तर पर रोग पूरी तरह से अनायास वापस आ सकता है और केवल कुछ मामलों में, कीमोथेरेपी का एक छोटा कोर्स आवश्यक हो सकता है। प्राथमिक ट्यूमर, अक्सर छोटा, तुरंत हटाया जा सकता है या मेटास्टेटिक घावों के कम से कम आंशिक रूप से वापस आने के बाद।

आयु, चरण और आनुवंशिक विशेषताओं (MYCN ऑन्कोजीन संशोधित या नहीं) से परे नैदानिक ​​उद्देश्यों के लिए अन्य महत्वपूर्ण तत्व ऊतक विज्ञान और चिकित्सा की प्रतिक्रिया हैं।

इलाज

हाल ही में, नए थेरेपी प्रोटोकॉल विकसित किए गए हैं जो रोगी के जोखिम को ध्यान में रखते हैं। पारंपरिक प्रोटोकॉल में तीन होते हैं

अच्छी तरह से स्थापित और अच्छी तरह से परीक्षण किए गए उपचार: सर्जरी, रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी।

नए प्रोटोकॉल में ट्यूमर आनुवंशिकी और नई दवाओं के अध्ययन से प्राप्त दो नए पहलुओं को शामिल किया गया है, जिसके लिए फाउंडेशन ने न्यूरोब्लास्टोमा पर राष्ट्रीय अनुसंधान परियोजनाओं का समर्थन करते हुए काफी वित्तीय प्रतिबद्धता की है। ये नए पहलू हैं:

• बच्चे के उपचार से बचें जब ट्यूमर में थोड़ा आक्रामक आनुवंशिक लक्षण हों
• दवाओं की उच्च खुराक, ऑटोलॉगस हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण, सर्जरी, रेडियोथेरेपी, और सीआईएस रेटिनोइक एसिड भेदभाव चिकित्सा के साथ इम्यूनोथेरेपी के साथ उच्च जोखिम वाले रोगियों (1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में मेटास्टेटिक रोग) का आक्रामक रूप से इलाज करें। यह अंतिम चरण अंततः कुछ महीनों के बाद रोग के पुन: प्रकट होने को कम करना संभव बनाता है, जिससे ठीक होने की संभावना बढ़ जाती है।

चिकित्सक और शोधकर्ता न्यूरोब्लास्टोमा उपचार में सुधार करने के लिए संघर्ष कर रहे हैं, जो बड़े पैमाने पर एसोसिएशन जैसे संगठनों द्वारा समर्थित है; इन नए प्रोटोकॉल की बदौलत, बीमार बच्चों की उत्तरजीविता 1980 के दशक की शुरुआत में 50% से बढ़कर वर्तमान 70% हो गई है। निश्चित रूप से एक संतोषजनक परिणाम नहीं है, लेकिन नियोप्लाज्म की उत्पत्ति पर जैविक घटनाओं पर सबसे हाल की खोज नई, अधिक सक्रिय और सुरक्षित दवाओं की पहचान करने की संभावना में आशा देती है।

बाल चिकित्सा ब्रेन ट्यूमर क्या हैं?

बच्चों के ब्रेन ट्यूमर 15 से अधिक विभिन्न हिस्टोलॉजिकल प्रकार के रोगों का एक बहुत ही विषम समूह हैं, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं। इटली में हर साल शून्य से 15 साल तक के 400 से 450 बच्चे सीएनएस ट्यूमर से बीमार पड़ते हैं।

उपचार तक पहुंच न केवल नैदानिक ​​निदान द्वारा बल्कि रेडियोलॉजिकल निदान द्वारा भी मध्यस्थता की जाती है, जो अब हानिरहित और अत्यधिक लक्षित इमेजिंग तकनीकों का उपयोग करती है, जैसे कि कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी और परमाणु चुंबकीय अनुनाद।

उपचार हमेशा बहु-विषयक होते हैं और न्यूरोसर्जन, पैथोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट, रेडियोथेरेपिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट और अन्य सभी आंकड़ों के कौशल के लिए घनिष्ठ सहयोग, आपसी ज्ञान और विश्वास और आपसी सम्मान की आवश्यकता होती है: न्यूरोलॉजिस्ट, फिजिएट्रिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, ईएनटी, सामाजिक कार्यकर्ता, न्यूरोसाइकियाट्रिस्ट, मनोवैज्ञानिक , एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, आर्थोपेडिस्ट, जो अलग-अलग डिग्री और अलग-अलग समय पर, युवा रोगी के निदान, उपचार और वसूली का निर्धारण करने में भाग लेंगे। बहु-विषयक उपचारों के परिणामस्वरूप यूरोप में 1983 से 1994 तक इलाज किए गए बच्चों के लिए 57% से 65% तक जीवित रहने में सुधार हुआ है, प्रति वर्ष मृत्यु के जोखिम में 3% की कमी (गट्टा जी, 2005)।

एसोसिएशन द्वारा वित्त पोषित अनुसंधान परियोजनाएं क्या हैं?

• ALK प्रोजेक्ट (न्यूरोब्लास्टोमा फाउंडेशन लेबोरेटरी और नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट ऑफ मिलान; डॉ। लोंगो)

एएलके जीन की खोज ने न्यूरोब्लास्टोमा अनुसंधान की प्रगति के लिए एक मौलिक कदम को चिह्नित किया, क्योंकि यह संभावित रूप से कैंसर कोशिकाओं के विकास के लिए एक मौलिक जीन साबित हो सकता है। वर्तमान में यह स्थापित करने के लिए अध्ययन किया जा रहा है कि क्या यह दवाओं का लक्ष्य हो सकता है जो उनकी गतिविधि को बाधित करने में प्रभावी हैं।

• जीनस फ्रेंडली ड्रग प्रोजेक्ट (CIBIO di Trento; प्रो. एलेसेंड्रो क्वाट्रोन)

उपयोग में आने वाली विभिन्न दवाओं के अणुओं की संरचना के विश्लेषण के आधार पर, परियोजना का उद्देश्य बच्चों के लिए उपयुक्त नई दवाएं ढूंढना है, और इससे भी अधिक, एक उपचार जिसे विभिन्न चरणों में अनुकूलित किया जा सकता है (न्यूरोब्लास्टोमा एक "परिवर्तनीय" ट्यूमर है )

• न्यूरोब्लास्टोमा पर हिस्टो-पैथोलॉजिकल क्लिनिकल प्रोजेक्ट (संस्थान "जी। गैस्लिनी डि जेनोवा"; डॉ अल्बर्टो गारवेंटा)

परियोजना का उद्देश्य डायग्नोस्टिक्स को अनुकूलित करना और न्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चों के फ्रेमिंग और उपचार में उच्च और सजातीय गुणवत्ता सुनिश्चित करना है। इसके अलावा, हम नए और अधिक शक्तिशाली रोगनिरोधी कारकों को परिभाषित करना चाहते हैं और वर्तमान वाले का पुनर्मूल्यांकन करना चाहते हैं। छत्तीस घंटे न्यूरोब्लास्टोमा से बीमार पड़ने वाले प्रत्येक बच्चे के लिए उपयुक्त चिकित्सीय प्रोटोकॉल का निदान और परिभाषित करना।

• थॉट प्रोजेक्ट (रोम में अम्बर्टो I अस्पताल और अन्य; डॉ। जियांगस्परो)

परियोजना का उद्देश्य रोम में पोलीक्लिनिको अम्बर्टो 1 ° में ब्रेन ट्यूमर से पीड़ित बच्चों की हिस्टोलॉजिकल सामग्री को केंद्रीकृत करना संभव बनाना है, जहां नमूनों का निर्णायक विश्लेषण किया जाता है, इस प्रकार नैदानिक ​​त्रुटियों (अक्सर मस्तिष्क में घातक) से बचा जाता है। ट्यूमर) और / या पहले वर्गीकरण की पुष्टि।

20% मामलों में परियोजना पहले और सही निदान की गारंटी भी देती है।

• प्रसारित न्यूरोब्लास्टोमा के लिए संयुक्त इम्यूनोथेरेपी परियोजना (नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर कैंसर रिसर्च-जेनोआ; डॉ क्रोस)

परियोजना का उद्देश्य छोटे रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने के उद्देश्य से नए उपचारों को उजागर करना है, ताकि यह मजबूत हो और बीमारी से लड़ने में सक्षम हो।

क्या परिणाम प्राप्त हुए हैं?

न्यूरोब्लास्टोमा के अध्ययन के लिए समर्पित इसकी अपनी प्रयोगशाला, न्यूरोब्लास्टोमा की प्रवृत्ति के लिए जिम्मेदार एएलके जीन की खोज, 36 घंटों में सही निदान की सुविधा के लिए न्यूरोब्लास्टोमा और ब्रेन ट्यूमर के नमूनों का केंद्रीकरण: ये हाल ही में प्राप्त किए गए कुछ परिणाम हैं। वर्षों। वर्तमान में पूरे इटली में लगभग 50 लोग हैं जिन्हें न्यूरोब्लास्टोमा फाउंडेशन द्वारा वित्तपोषित किया जाता है।

वहाँ क्या करना है और आप क्या कर सकते हैं?

सर्वश्रेष्ठ शोधकर्ताओं को कैंसर के बारे में सबसे पूर्ण जैविक ज्ञान प्राप्त करने के लिए वित्तीय संसाधनों और महंगे उपकरणों की निरंतर आपूर्ति की आवश्यकता होती है। लक्ष्य आणविक लक्ष्यों की पहचान करना है जो पहचान और अध्ययन चरण में नई दवाओं के लक्ष्य हो सकते हैं। इसके अलावा, वैज्ञानिक समुदाय द्वारा उपयोग किए जा सकने वाले डेटाबेस एकत्र करने और बनाने का कार्य प्रगति पर है जो भविष्य की प्रगति के लिए काफी संभावनाएं खोलता है।

अनुसंधान प्रगति में योगदान करने के लिए, आप सीधे दान कर सकते हैं ।

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अधिक जानकारी के लिए: http://www.neuroblastoma.org